Les faits
La mucoviscidose, avec une fréquence à la naissance de 1/2500, est la maladie héréditaire la plus fréquente en Europe.
Les manifestations les plus graves correspondent à des problèmes respiratoires et digestifs.
Les organes touchés...
Bronches et poumons: La respiration est génée par une obstruction des bronches.Des infections respiratoires détruisent les poumons...
Le foie: La digestion est perturbée par l'obstruction des canaux biliaires.
Glandes sudoripares: La transpiration contient un éxcés de sel.
Pancréas: Le passage des enzymes digestives du pancréas vers l'intestin est empêché par l'obstruction des canaux pancréatiques.
Intestins: Un bouchon épais peut abstruer l'intestin.
Canaux défférents:La stérilité peut être causée par l'obtruction des canaux déférents.
Ces troubles ont pour origine la sécrétion d'un mucus trop épais, qui bouche progressivement les canaux présents dans les organes (bronches, canaux biliaires, canaux pancréatiques...
Normalement l'intérieur des bronches est tapissé par un mucus fluide facilement expulsé au niveau de la gorge. En cas de mucoviscidose, le mucus épais est difficile à expulser, ce qui entraîne une obstruction des bronches et une insuffisance respiratoire. De fréquentes infections respiratoires détruisent progressivement le tissu pulmonaire.
L'obstruction des canaux biliaires et pancréatiques empêche le déversement dans l'intestin d'enzymes indispensables à la digestion.
Aujourd'hui la mucoviscidose reste une maladie que l'on ne sait pas guérir. Seuls des traitements précoces et adaptés permettent de ralentir son évolution.
Des soins quotidiens
Les soins visent à diminuer les troubles respiratoires responsables de la gravité de la maladie. Ils reposent sur la kinésithérapie et le traitement anti-infectieux par des antibiotiques.
Les sécrétions sont liquéfiées par des aérosols, et une kinésithérapie respiratoire quotidienne permet d'évacuer les sécrétions par la toux.
Drainage des sécrétions bronchiques au cours d'une séance de kinésithérapie : augmentation du flux expiratoire au cours d'une expiration forcée.
Les troubles de la digestion sont aussi diminués par la prise d'extraits pancréatiques hautement concentrès en lipase, enzyme indispensable à la digestion des lipides.
Grâce à ces soins réguliers, la médiane de survie est actuellement supérieure à 30 ans. On peut aussi pratiquer la greffe coeur-poumons, mais il s'agit d'un traitement lourd.
La mucoviscidose, avec une fréquence à la naissance de 1/2500, est la maladie héréditaire la plus fréquente en Europe.
Les manifestations les plus graves correspondent à des problèmes respiratoires et digestifs.
Les organes touchés...
Bronches et poumons: La respiration est génée par une obstruction des bronches.Des infections respiratoires détruisent les poumons...
Le foie: La digestion est perturbée par l'obstruction des canaux biliaires.
Glandes sudoripares: La transpiration contient un éxcés de sel.
Pancréas: Le passage des enzymes digestives du pancréas vers l'intestin est empêché par l'obstruction des canaux pancréatiques.
Intestins: Un bouchon épais peut abstruer l'intestin.
Canaux défférents:La stérilité peut être causée par l'obtruction des canaux déférents.
Ces troubles ont pour origine la sécrétion d'un mucus trop épais, qui bouche progressivement les canaux présents dans les organes (bronches, canaux biliaires, canaux pancréatiques...
Normalement l'intérieur des bronches est tapissé par un mucus fluide facilement expulsé au niveau de la gorge. En cas de mucoviscidose, le mucus épais est difficile à expulser, ce qui entraîne une obstruction des bronches et une insuffisance respiratoire. De fréquentes infections respiratoires détruisent progressivement le tissu pulmonaire.
L'obstruction des canaux biliaires et pancréatiques empêche le déversement dans l'intestin d'enzymes indispensables à la digestion.
Aujourd'hui la mucoviscidose reste une maladie que l'on ne sait pas guérir. Seuls des traitements précoces et adaptés permettent de ralentir son évolution.
Des soins quotidiens
Les soins visent à diminuer les troubles respiratoires responsables de la gravité de la maladie. Ils reposent sur la kinésithérapie et le traitement anti-infectieux par des antibiotiques.
Les sécrétions sont liquéfiées par des aérosols, et une kinésithérapie respiratoire quotidienne permet d'évacuer les sécrétions par la toux.
Drainage des sécrétions bronchiques au cours d'une séance de kinésithérapie : augmentation du flux expiratoire au cours d'une expiration forcée.
Les troubles de la digestion sont aussi diminués par la prise d'extraits pancréatiques hautement concentrès en lipase, enzyme indispensable à la digestion des lipides.
Grâce à ces soins réguliers, la médiane de survie est actuellement supérieure à 30 ans. On peut aussi pratiquer la greffe coeur-poumons, mais il s'agit d'un traitement lourd.
